山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板最近の話題 408


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408記事タイトル:山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板最近の話題408

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●御相談タイトル:【 母親が近くの大病院で筋萎縮性側索硬化症(ALS)と診断  】

--------------------------------------------------------------------------
回答者:
東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭(脳神経外科専門医・外科認定医)


これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。
「御母様」の1・年齢の御記載が無く御回答限界でもあるのです。
けれども「可能な範囲内で」御回答を試みます。
これは私の考えです。だから間違っているかもしれません。


++++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させて頂きました。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は
大変に今現在では「怖い」「病態」です。
それは「2つの理由」によります。

1・「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」自体怖い「病態」です。
2・「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」を診断できる
「中枢神経系専門医」が激減しています*。

「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」であり
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」の
「症状・症候」が
明らかであるのに。
「心配いりません」といわれる。


「神経内科専門医先生」でも
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の患者さんの「治療戦略」
にあたったことがない。
あるいはみたことがない先生が
いらっしゃいます。


御相談者の御相談内容要旨御記載からは
御回答が大変困難な御相談です。

「御母様」が「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」であるか否か。
「御母様」の
「症状」は記載されていても
止むを得ずも
「医師が掴む「症候」」については「間接的な御記載」
です。
判断や推察は不可能です。

けれども「?」と
思われたらば#9の「診断戦略」
のことを御銘記下さいますように。


下記に順を追って御回答致します。

++++++++++++++++++++++


#1
##1
「山本先生

はじめまして。
突然の不躾な御相談ををお許し下さい。

母親の話になりますが。
昨年夏ごろより左手が徐々に動かなくなり。
秋口には全く動かなくなりました。
それに伴い、ちょっとした衝撃に対しても左手に激痛が
走るようになりました。

症状が現れてすぐに近くの大病院に診察を受けにいきましたが。
昨年12月に筋萎縮性側索硬化症と診断されました。 
現在障害者認定の手続きを進めております。

現在の状況ですが。
左手は痛みを含めて状況に変化なし、歩行時左足を引きずる感じ、
右手は箸が持ちづらくなってきている、
首及び肩に尋常じゃないコリ、といった感じです。

右手の箸が持てなくなってきたのは今朝からの話です。

尚、母は3年前に脳溢血の手術をし、
術後今回の症状が出るまでは健常者と同レベルにまで回復しておりました。

知りたいのは、
本当にこの病気なのか、誤診ではないのか。 
また他の病気の可能性はないのかです。 
別の病院にかかるにもどこに行けばいいのか分からずにいます。 

その足がかりを知りたいと思っています。

お忙しいところとは思いますが宜しくお願い申し上げます。」
との事です。


#2
##1
俗にいう「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と呼称されているものの
「病態」でも

###1
古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=
「Chrcot ALS:シャルコーALS」
(または「通常型=forme commune」)

###2
「延髄型:forme bulbaire」「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」

###3
「偽多発神経症型:forme pseudo-poly-neuritique」

###4
その他
の「4「病態」」に分類致します。

##2
これらの「4「病態」」はさらに「症状・症候」の・或は
その他の「病態学的変数」により細分化されることがあります。

##3
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は
西太平洋・グアム・ロタ・テニアン諸島に多発致します。

##4
本邦では有名な事ですが
「紀伊半島南部地方」に多発点があります。


#3
##1
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の診断が「正しいか否か」
が心配
は当たり前のことです。

##2
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は非常に「怖い「病態」」です。

##3
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」ですが。
-------------------------------
初期の段階での誤診率(診断もれ)
は5%(2004・4-2006・4)
です。
25%(2006.4-2008.4)
-------------------------------
と初期の段階での誤診率(診断もれ)
は「4年前」より「5倍の誤診診断」とはるかに増加しています。

##4
この「初期の段階での誤診率(診断もれ)」激増の理由としては
2004年代から「4年間」の間に。
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」を「よめる」「中枢神経系専門医」が
減少或は「第一線」をしりぞき。

##5
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の患者さんを一度も
ご覧になられていない或は診療に携わったことがない
「中枢神経系専門医」の先生が「比例的に増加」
したことによります。

##6
びっくりされるかもしれません。


#4
##1
そしてよいことばではないのですが
「逆ざや(鞘)」といって
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」でないかたが
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」として診断され
て「難病登録」がされています。

##2
この理由は実は「あるのです」。

医療行政のありかたとあいまって。
大変に問題の多いところでしょう。

##3
またインターネットに正しい最前線の情報が御記載
されているかというと「まったくそうではありません」。

##4
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」に関する
「公的な難病」のwebサイトはいくつでも
「行政機関」を始めとして。
いくつでもあります。
=>
「しっかりしたwebサイト」でも内容はまったく
「しっかりしていません」。

##5
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」として診断され
「難病登録」の一歩手前までいっていたが
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」では全くない事例
もあります*。

##6
psに「車椅子の物理学者」で有名な
スティーヴン・ホーキング:Stephen William Hawking
博士が「「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と診断」
されていることを書きました。
=>##7

##7
けれども
スティーヴン・ホーキング:Stephen William Hawking
博士は「診断されてから「40年」」もたちますが
全く「症状・症候」の進行がなく元気であり
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」ではないというのが
各国の「中枢神経系専門医全般」の解釈です。

##8
何卒に御注意下さい。


#5
##1
「神経内科専門医先生」といっても
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の患者さんの
診療に一度もあたられたことのない先生もいるのです。

##2
「神経内科専門医先生」のご専門にもよります。

##3
「尚、母は3年前に脳溢血の手術をし、
術後今回の症状が出るまでは健常者と同レベルにまで回復しておりました。

知りたいのは、
本当にこの病気なのか、誤診ではないのか。 
また他の病気の可能性はないのかです。 
別の病院にかかるにもどこに行けばいいのか分からずにいます。 

その足がかりを知りたいと思っています。」
との事です。

##4
御相談者が懸念をもたれるのも
「本能的なもの」或は「感が良くていらっしゃる」
からなのでしょう。

##5
けれども##1・##2の「現実」からも
御気持ちは大変よく判ります。


#6
##1
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は「2つ」
の理由から怖い「病態」です。
=>##2

##2
1・「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」自体怖い「病態」です。
2・「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」を診断できる
「中枢神経系専門医」が激減しています*。

##3
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」であり
「運動神経細胞病(モーターニューロン病:MND)」の
「症状・症候」が
明らかであるのに。
「心配いりません」といわれる。

##4
たまったものではありません。


#7
##1
東京都 世田谷区 山本クリニックに
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」のかたは
お気の毒ですが10名ほどはおられます。

##2
大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」で
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と診断がついていたかたは
4名のみでした(40%)。

##3
当院で「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
となれば再度
大学病院の如く
「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を
「御受診」される事になります。

##4
一介のクリニックで「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
の患者さんを「完全御予約制」の御予約で
御通院に到るまでは欠かせないのは。
=>

##5
大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される
「御既往」が御ありの上です。

##6
逆に泣く子も黙る「有名病院」の神経内科外来の「お受けもちの先生」
から「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」といわれたが
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」ではなかった患者さん
も多いものです。


#8
##1
「昨年夏ごろより左手が徐々に動かなくなり。
秋口には全く動かなくなりました。
それに伴い、ちょっとした衝撃に対しても左手に激痛が
走るようになりました。

症状が現れてすぐに近くの大病院に診察を受けにいきましたが。
昨年12月に筋萎縮性側索硬化症と診断されました。 
現在障害者認定の手続きを進めております。

現在の状況ですが。
左手は痛みを含めて状況に変化なし、歩行時左足を引きずる感じ、
右手は箸が持ちづらくなってきている、
首及び肩に尋常じゃないコリ、といった感じです。

右手の箸が持てなくなってきたのは今朝からの話です。
・略・」
との事です。

##2
御気持ちは大変よく判ります。けれども。
この「症状・症候」のみでは。
「中枢神経系」である「脳」と「脊髄」の障害であるのか。
或は
「末梢神経障害」であるのか全く判断はできません。

##3
御相談者の御相談内容要旨御記載のような
事情であれば。
=>##4

##4
まずは今現在の御施設の診断はさておいて。
「神経内科専門医先生」が複数在住される
大学病院の「神経内科専門医先生」を御受診されるのが宜しい
のではないかと考えます。


#9
##1
上記の如く。
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」が怖い「病態」
であることは間違いありません。

##2
だから
ある患者さんが「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
と「確定診断」をされた場合は
通常
「家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS」の可能性
も考えなければなりません。

##3
任意ではあるけれども。
家族の追跡検査が「通常はなされます」。

##4
「御家族」が「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」
と診断された場合の「筋道」があるのです。

##5
このことは肝に銘じて何卒に御銘記下さいませ。


#10結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させて頂きました。

##2
やはり
「御母様」の診断に疑問がおありであれば
今現在の「お受けもちの先生」の診断を「伏せても」
(#9にご留意ください)
=>##3

##3
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」であるのか否かは。
大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される事
です。

##4
御相談者の御相談内容要旨御記載から
山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/index.html

の「過去の御相談と御回答」から

家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS?
[2] [2005年10月 9日 11時 2分 9秒]
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/90024117434314.html

コピー致します。「★★★御参照頂けますか。★★★」

##5
この御回答が何がしかのお役に立てば何よりで御座います。
psも御参照頂けますか。

##6
一刻も早く御相談者の「症状・症候」が寛解される日の来られる事を・
一刻も早いご回復を心より御祈り申し上げます。


上記あくまでもご参考にまでお留めおきご無事にされて下さいませ。

取り急ぎのお返事ゆえ不適切な表現や間違いや、
誤りもあろうかと存じますがご了解、お許しください。

ps


「補足」
+++++++++++++++++++++++++++++++++
筋萎縮性側索硬化症(ALS)は進行性の神経変性疾患であり
原因不明で根本的な治療法が未発見の難病で対処の困難な
疾患です。

全国で推定8000人以上の患者さんが闘病していると思われる。

1・
イギリスの物理学者のホーキング博士*がALS患者。
(今現在は「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」とは違う「病態」
であると考えられています)

2・
アメリカのルーゲーリックという有名な大リーガーの選手が罹患し
ルーゲーリック病とも「米」では呼称。

3・
チエロのヨーヨーマさんは素晴らしいストラデイバリウスの
チェロをお持ちです(ダヴィドフ)。
この以前の持ち主はジャクリーヌ・デユ・プレさんという
超有名な女性のチェリストで
やはりALSでこの世を去りました
(ジャクリーヌ・デユ・プレ
の死亡前の診断はMS(多発性硬化症)でしたが誤診です。)
+++++++++++++++++++++++++++++++++


-------------------------------
スティーヴン・ホーキング:
Stephen William Hawkingの業績
「一般相対性理論が破綻する特異点の存在」
を証明した
「特異点定理」をロジャー・ペンローズと共に発表致しました。

一般相対性理論と量子力学を結びつけた
量子重力論を提示しています。

この帰結として。
量子効果によって
ブラックホールから粒子が逃げ出すという
「ホーキング放射」の存在が予測されています。
=>
1963年 - 検査で「筋萎縮性側索硬化症」と診断されました。
本来発症から5年程度で死に至る病気の患者でありながら。

途中で進行が急に弱まり以後40年近くも健在でいるなど
彼の症状には従来のこの病気の性質にあわない点が多く
極めておかしい。

このため彼の病気は別のものであるとする。
-------------------------------


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山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/index.html

の「過去の御相談と御回答」から
家族性筋萎縮性側索硬化症 FALS?
[2] [2005年10月 9日 11時 2分 9秒]
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/90024117434314.html

コピー致します。「★★★御参照頂けますか。★★★」
-------------------------------


++「★★★御参照頂けますか。★★★1」++++++++++++++++

これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御気持ちは大変よく判ります。
御相談者の御気持ちが大変よく判る御相談です。


+++++++++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させて頂きました。

「伯母は筋萎縮性の患者の父親の異父兄弟です。
筋萎縮性の患者は家族性ではないと言い続けていたのですが、
複雑な家系ですので、それもまた不安です。」
との事です。

「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」
という家族性の「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」「病態」
は5%に存在致します。

下記に順を追って御回答致します。
+++++++++++++++++++++++++++


#1
##1
「相談は、伯母68歳のことなんですが、
2年前から突然、右手親指、人差し指に力がはいらなくなり、
筋肉が萎縮してしまいました。

身内に筋萎縮性束索硬化症の患者がいたため、
同じ病気ではないかと疑われました。

しかし、2年たった今も、完全には麻痺しておらず、
また、他にも進行はしていないため、原因不明のままです。
最近は、筋萎縮性束索硬化症ではないかも、と言われています。

私には娘が二人おり、もし家族性だったらと思うと、
胸がつまる思いで、鬱になり、精神科にまで通うほどです。
先生のご意見をお聞かせ願えませんでしょうか?

伯母は筋萎縮性の患者の父親の異父兄弟です。
筋萎縮性の患者は家族性ではないと言い続けていたのですが、
複雑な家系ですので、それもまた不安です。

長文失礼致しました。わらにもすがる思いで、
失礼を承知でメールさせて頂きました。」
との事です。


#2
##1
「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」

について
簡単にご説明致します。


#3
##1
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の5%が家族性です。

##2
##1の内訳は
###1
「常染色体優性遺伝」の様式を有します。
###2
「常染色体劣性遺伝」の様式を有することもあります。
###3
散発性の「若年者「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」」
の事例も御座います。
です。

##3
「生存期間」は「2峰性」を示します。
###1
「短期生存年数型」は24ヶ月
###2
「長期生存型」は144ヶ月です。

##4
「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」
の発症年齢は平均45.7年で御座います。

##5
「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」 は
通常の「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」よりもやや早く発病する
傾向が御座います。

##6
男女比=1.36:1でやや男性に多い。

##7
「家族性筋萎縮性側索硬化症:
familiar amyotrophic lateral sclerosis:FALS」

「古典的筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と
「臨床神経学」での「症状・症候」
に大略一致すると御考え下さい。


#4
##1
俗にいう「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」と呼称されているものの
「病態」でも
###1
古典的「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」=
「Chrcot ALS:シャルコーALS」
(または「通常型=forme commune」)

###2
「延髄型:forme bulbaire」「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」

###3
「偽多発神経症型:forme pseudo-poly-neuritique」

###4
その他
の「4「病態」」に分類致します。

##2
これらの「4「病態」」はさらに「症状・症候」の・或は
その他の「病態学的変数」により細分化されることがあります。

##3
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」は
西太平洋・グアム・ロタ・テニアン諸島に多発致します。

##4
本邦では有名な事ですが
「紀伊半島南部地方」に多発点があります。


#5結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させて頂きました。

##2
「神経内科専門医先生」でも
「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」に苦手な先生が多いものです。

##3
大学病院の如く「神経内科専門医先生」が複数常駐される
「神経内科外来」の「神経内科専門医先生」を「御受診」される事を
お勧め致します。

##4
何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。


[2005年10月9日 11時2分9秒]
---------------------------------------------------------------------------
お名前: 匿名希望   


相談は、伯母68歳のことなんですが、
2年前から突然、右手親指、人差し指に力がはいらなくなり、
筋肉が萎縮してしまいました。

身内に筋萎縮性束索硬化症の患者がいたため、
同じ病気ではないかと疑われました。

しかし、2年たった今も、完全には麻痺しておらず、
また、他にも進行はしていないため、原因不明のままです。
最近は、筋萎縮性束索硬化症ではないかも、と言われています。

私には娘が二人おり、もし家族性だったらと思うと、
胸がつまる思いで、鬱になり、精神科にまで通うほどです。
先生のご意見をお聞かせ願えませんでしょうか?

伯母は筋萎縮性の患者の父親の異父兄弟です。
筋萎縮性の患者は家族性ではないと言い続けていたのですが、
複雑な家系ですので、それもまた不安です。

長文失礼致しました。わらにもすがる思いで、
失礼を承知でメールさせて頂きました。

[2005年10月8日 122時57分46秒]

「★★★御参照頂けますか。★★★おわり1
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++

何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。

[2009年1月10日 21時1分5秒]
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by mmdmsci | 2009-01-11 21:37


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