山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板最近の話題 364


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364記事タイトル:山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板最近の話題364

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●御相談タイトル:【 産後より大泉門が小さい4ヶ月の娘。4ヶ月検診で一度精密検査をと 】

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回答者:
東京都 世田谷区 山本クリニック 山本博昭(脳神経外科専門医・外科認定医)

これはさぞかし御心配であろうと存じます。
御気持ちは大変よく判ります。

++++++++++++++++++++++
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させて頂きました。

「4ヶ月」の「御嬢様」は
「大泉門狭窄症」という「症状・症候」であり
最もかんがえなければいけない「病態」は
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」です。

もしも
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」であれば
発生頻度は出生10000に4~16人ですから
「小児科専門医先生」は「御経験」がない可能性が
あります。

「脳神経外科専門医先生」にとっては
けっしてまれな「病態」ではなく
必ず1年に何回かは御経験されます。

「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」の分類。
1・「他に合併症(「症状・症候」)をもたないもの」を「simple type」、
2・「合併奇形或は「症状・症候」を有するもの」を「syndrome type」
の「2・」だと。
それなりに
「骨きり術」もかんがえなければなりませんから。

「治療戦略」も考えかつ「診断戦略」にもなれられた
「脳神経外科専門医先生」に
ひきつがれるのが宜しいと今の私は考えます。

下記に順を追って御回答致します。
++++++++++++++++++++++

#1
##1
「4ヶ月を過ぎた娘が市の4ヶ月検診で「大泉門が小さいから一度精密検査を
受けるように」と言われました。
産後より大泉門が小さいとは認識しておりま
したがこの度はっきりさせようと近くの総合病院の「小児科」を受診致しまし
た。

そこで担当の先生は
「何とも言えないのでMRIで画像を撮りましょう。」という事になり
予約を入れた帰り際に呼び止められ「やはりCTも撮っておきまし
ょう。」ということで別の日にCTの予約も入れました。

色々ネットで情報を調べておりましたら「MRI」で所見するというのはあまり
なく、ほとんどが単純X線かCTの名称が見られました。

そこでお聞きしたいのが、
本当にMRIやCT検査が必要なのでしょうか?
何か睡眠薬みたいのを飲まして、寝させた状態で検査するということで
あまり無駄な検査は少量でも放射線やその睡眠薬みたいなものとかが気になります。

担当の先生は画像の結果をみて症状が悪ければ
専門的なお医者さんを紹介するとおっしゃってましたので、
はじめからその専門的の方に診て頂いたほ
うがいいのでしょうか?

ネットで色々検索しているうち、山本先生が親身に相談にのっておられま
したので、この度思い切って質問をさせて頂きました。

大変お忙しいことと存じますが、ご回答を頂ければ幸いです。
どうぞ宜しくお願い申し上げます
以上」
との事です。

#2
##1
「御嬢様」の
「大泉門狭窄症」から直接的にまず考えなければいけないことは
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」という「病態」の
「有無」なのです。

##2
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」の場合は
「産科」の先生は「すぐに気づかれることが
多いものです。
そして「小児科専門医先生」に「御受診」され
「小児科専門医先生」が
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」を確認されたらば。
或は「可能性を「御診断」」されたらば。

##3
すみやかに
「小児科専門医先生」経由で「脳神経外科専門医先生」に
ひきつがれさままな「中枢神経系」の精密検査の
スケジュールがたてられます。

##4
けれども
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」は
発生頻度は出生10000に4~16人ですから
「日常茶飯事」ではなく
「慣れていらっしゃらない先生」もいるかもしれません。

##5
通常「小児科専門医先生」が「直ちに「御診断」」され
「脳神経外科専門医先生」に直ちに「引き継がれます」。

#3
##1
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」で「大泉門狭窄症」
がある場合は縫合の部位・すなわち
「大泉門」の「縫合:suture:スーチュア」部位の「独特の触診所見」
で「診断」は困難ではない。

##2
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」らしいと
診断されたらば「「臨床診断学」を「画像診断」」で
確認しなければなりませんから
通常
頭部X線撮影+脳CTを行います。

##3
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」にも
1・「原発性頭蓋縫合早期癒合症:primary craniosynostosis」=
「特発性頭蓋縫合早期癒合症:idiopathic craniosynostosis」
2・
なんらかの「甲状腺機能亢進症」などがあり発生する
「続発性頭蓋縫合早期癒合症:secondary craniosynostosis」
があります。

##4
これらはあくまで
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」である
ことが「診断確率」されていないと話にならないから
「脳神経外科専門医先生」が行うことが多いものです。

##5
そして「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」を
惹起している「縫合:suture:スーチュア」が
「どこの「縫合:suture:スーチュア」」か「1つか複数か」を
診断して。
=>##6

##6
「脳神経外科専門医先生」が「「脳」の発育」を押さえ込むような
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」であれば
「骨きり術」が「必要」になります。
=>##7

##7
###1
このような
「症状・症候」を有するものは
「合併奇形(「症状・症候」)を有するもの」を「syndrome type」
と呼称致します。

###2
「他に合併症(「症状・症候」)をもたないもの」を「simple type」、
と呼称致します。
「他に合併症(「症状・症候」)をもたないもの」を「simple type」、
であれば。
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」は
「単純」に「容姿のみの問題」となります。

##8
#4以下に
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」について
簡単にご説明致します。

#4
##1
「特発性頭蓋縫合早期癒合症:idiopathic craniosynostosis」の
「原因」による「分類」ですが。
=>
頭蓋縫合の早期癒合の原因がはっきりしないものを
###1
「原発性頭蓋縫合早期癒合症:primary craniosynostosis」
あるいは
「特発性頭蓋縫合早期癒合症:idiopathic craniosynostosis」と
呼称致します。

###2
くる病や甲状腺機能亢進症など様々な疾患に続発して
発生する
「続発性頭蓋縫合早期癒合症:secondary craniosynostosis」
のような「病態」
もあります。

##2
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」に由来する
「症状・症候」の「有無」
による分類があります。

###1・
「他に合併症(「症状・症候」)をもたないもの」を「simple type」、

###2・
「合併奇形(「症状・症候」)を有するもの」を「syndrome type」
と呼称致します。

##3
「合併奇形を有するもの」を「syndrome type」のなかには
さまざかな「病態」がありますが。
1・
「Crouzon病(常染色体優性遺伝):クルーゾン病」
2・
「Apert症候群(常染色体優性遺伝の形もとるが、通常は孤発性):アペール症候群」
3・
「Pfeiffer症候群、:プフアイフアー症候群」
4・
「cloverleaf skull症候群、:クローバーリーフ・スカル症候群」
5・
「Carpenter症候群:カーペンター症候群」
などが有名です。

#5
##1
「合併奇形を有するもの」を「syndrome type」の場合
「早期癒合する縫合」により呈しやすい「頭蓋形態異常」の「名称」
が分類されます。
=>##2

##2
-------------------------------
1・
simple synostosis(単独の縫合が早期に癒合)

 brachycephaly(短頭蓋):両側冠状縫合
 scaphocephaly(舟状頭蓋):矢状縫合
 trigonocephaly(三角頭蓋):前頭縫合
 plagiocephaly(斜頭蓋):一側冠状または一側ラムダ縫合
2・
compound synostosis(多縫合の癒合)
 oxycephaly(尖頭蓋):両側冠状縫合を含む多数の縫合
 cloverleaf skull(クローバー葉頭蓋):冠状縫合、ラムダ縫合、前頭縫合
-------------------------------

##3
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」の「あかちゃん」
の場合。
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」の
臨床症状・症候に関しては
、頭蓋縫合早期癒合症の殆どは出生時に明らかです。
=>##5

##4
そして
早期の縫合癒合による頭蓋骨変形が特徴です。

##5
縫合部を触診すると隆起した骨の稜線が触知されます。
はっきりとしない症例では頭部X線撮影もしくは
「骨スキャン」を行うことで「癒合」が確認できます。

#6
##1
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」
の患者さんの幼児の場合まず「縫合部を触診」すると
「隆起した骨の稜線が触知されます」から「臨床神経診断学」で
かなりの「診断戦略」をとることができます。

##2
また
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」の場合は
「頭囲計測法」で「頭囲」正常よりも「小さめ」に
なりがちです。
=>##3

##3
-------------------------------
男子 女子
身長 頭囲 身長 頭囲
平均値 SD 平均値 SD 平均値 SD 平均値 SD
出生時 50.2 2.2 33.5 1.5 49.7 2.1 33.1 1.5
1-2カ月 56.1 2.7 37.7 1.6 54.9 2.6 36.7 1.2
2-3 60.1 2.7 39.8 1.7 58.5 2.5 38.8 1.7
3-4 63.0 2.9 41.4 1.5 61.3 2.2 40.2 1.3
4-5 65.1 2.4 42.3 1.3 63.5 2.4 41.2 1.2
5-6 66.7 2.7 43.1 1.4 63.2 2.5 42.0 1.3
6-7 68.2 2.6 43.9 1.4 66.6 2.6 42.7 1.5
7-8 69.5 2.6 44.5 1.3 67.9 2.6 43.4 1.4
8-9 70.7 2.4 45.2 1.7 69.1 2.7 43.9 1.5
9-10 71.9 2.7 45.6 1.6 70.4 2.9 44.4 1.5
10-11 73.1 2.6 45.9 1.4 71.8 2.5 44.9 1.4
11-12 74.2 2.5 46.2 1.3 73.0 2.7 45.2 1.7

1歳半 80.8 2.9 47.8 1.5 79.5 2.8 46.3 1.6
1歳6-7カ月)

2歳 87.1 3.3 48.9 1.7 86.1 3.4 47.8 1.7
(2歳0-6カ月)

2歳半 90.8 3.7 49.4 1.7 89.5 3.2 48.2 1.6
-------------------------------
3歳 94.4 4.3 49.8 1.5 93.0 3.4 48.5 1.7

4歳 101.2 4.0 50.1 1.7 99.8 4.1 48.9 1.8

5歳 107.1 4.2 50.8 1.6 106.2 4.3 49.9 1.7

6歳 112.0 4.8 51.1 1.7 111.8 4.7 50.2 1.7

-------------------------------

##4
正常頭囲は
「年齢頭囲+ー2SD(標準偏差)=です。

##5
「御嬢様」は「4ヶ月」ですから
「41・2cm」+-2x「1.2cm」=43.6-38.8cm
であれば「正常頭囲」です。

##6
「頭蓋縫合早期癒合症:raniosynostosis」による
「大泉門狭窄症」であれば
頭囲は正常頭囲よりも「小さく」なりがちです。

##7
「頭囲計測法」で逆に「大きければ」
「水頭症」のような「大泉門」が「閉じない」「病態」
ということになります。

#7
##1
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。

##2
けれども
脳MRIは「大泉門狭窄症」の場合或は
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」の場合は
「全く役に立ちません」。

##3
脳MRIは「骨」が「映らないからです」。

##5
「大泉門狭窄症」を起している「骨」の部分を
触診し
頭部X線撮影で経過観察をする。

##6
場合によっては「放射性同位元素」を用いた
「骨シンチグラフイー」も必要です。

##7
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」が
なんらかの「症状・症候」を発生させる
「合併奇形を有するもの」を「syndrome type」であれば
「骨きり術」も考えるが
「御小さいうちはすぐにまた」「骨」が癒合してしまうので
「成長」をまつこともあります。

#8
##1
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」を「画像診断」できない
脳MRIを選択される理由が私にもよくわかりません。

##2
「 そこで担当の先生は「何とも言えないのでMRIで画像を撮りましょう。」とい
う事になり・略・
 色々ネットで情報を調べておりましたら「MRI」で所見するというのはあまり
なく、ほとんどが単純X線かCTの名称が見られました。」
との事です。
=>
大泉門は「骨」=「神経頭蓋」から構成される
「幼小児期」特有の「開口部」です。
脳MRIの「MRI:核磁気共鳴診断装置」の「特徴・特性」
として。
1・
「骨」はく「MRI:核磁気共鳴診断装置」では
「全くうつりません」
今現在「御嬢様」で「問題」になっている「大泉門狭窄症」
は「骨」です。
「神経頭蓋」という「骨」を精査しなければなりません。
2・
因みに脳MRIは
「脳脊髄液:cerebro-spinal fluid:CSF]のなかの
「赤血球=「赤い」」の「混在」を探知できません。
だから脳MRIは「くも膜下出血(SAH)」を全く
診断できません。

##3
だから
まずは「御嬢様」の「大泉門狭窄症」の「縁」を
しっかり触診して
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」の可能性の
診断をしていただく。

##4
その後
頭部X線撮影を精密に
そして
脳CTを「画像診断」として選択するということになります。

##5
「そこでお聞きしたいのが、本当にMRIやCT検査が必要なのでしょうか?何
か睡眠薬みたいのを飲まして、寝させた状態で検査するということであまり無
駄な検査は少量でも放射線やその睡眠薬みたいなものとかが気になります。」
=>
頭部X線撮影そして脳CTは必要です。

##6
上手な先生であれば
頭部X線撮影や脳CTであれば「眠らせる必要はないでしょう」

#9
##1
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」に関しては
御相談者の御相談内容要旨御記載と非常に酷似した御相談が
山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板
の「過去の御相談と御回答」
に御座います。

##2
山本クリニック脳神経外科・神経内科相談掲示板
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/index.html
の「過去の御相談と御回答」から。

大泉門が小さすぎる(閉じてきている?)
[2] [2005年 5月25日 19時20分58秒]
http://www5b.biglobe.ne.jp/~mddmsci/nosinkei/0964152806709571.html
を御参照頂けますか。
コピー致します=>「ごらんくださいませ★★★」

#10:結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させて頂きました。

##2
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」の可能性のある
「御嬢様」の「神経頭蓋」を「骨がうつらない」
脳MRIを選択される理由が私にもよくわかりません。

##3
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。

##4
けれども
「お受けもちの先生」は
「中枢神経系」である「脳」の
「脳神経外科専門医先生」なのでしょうか。

もしも
そうでないのであれば
「大泉門狭窄症」の「触診」のできる
「頭囲計測法」から始まる「脳神経外科専門医先生」
の「御初診」をうけられたほうが
宜しいように今の私は考えます。

##5
「御嬢様」に必要なことは。
「頭蓋縫合早期癒合症:craniosynostosis」の可能性が
今現在「あるかないか」の
「診断戦略」のみです。

##6
だから
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」を「画像診断」できない
脳MRIを選択された理由が私にもよくわかりません。
不思議です。

##7
但し決して慌てずにされてください。

##8
年をあけられてから
大学病院の「脳神経外科外来」の
「脳神経外科専門医先生」を「御受診」されることをお勧めいたします。

##9
やはり「餅は餅や」ですから
「中枢神経系」である「脳」のからむ
「御嬢様」の「病態」である「頭蓋骨」は「神経頭蓋」+「顔面頭蓋」
の状態が「大泉門狭窄症」という「症状・症候」が
でている以上
はじめから「脳神経外科専門医先生」がみないと
「ばらばら」になってしまいます。

##10
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。
「御家族」もご心配であることがよく
判ります。

##11
上記あくまでもご参考にまでお留めおきご無事にされて下さいませ。

++「ごらんくださいませ★★★」+++++++++++++++++++++

#1
##1
「兵庫県からの相談です。。

もうすぐ4か月になる娘が病院で、
大泉門が小さすぎる(閉じてきている?)といわれました。
この月齢で 1.5cm×1.5しかないのは問題だそうです。
閉じてしまうと 脳が成長できずに色々な障害が起こるとの事。
ただ完全に閉鎖していないので 
もうすぐある市の4か月健診で診てもらった上で、
来月もう一度その病院で受診するよう言われました。

色々調べたら 頭蓋縫合早期癒合症?では?そ
れか甲状腺機能亢進症でも大泉門の閉鎖が早いとかかいて
あったのですが。。
脳神経外科の専門を受診すべきでしょうか?
今のところ頭の形もおかしくは見えないですし
あやせば笑いますし 言葉もなにか言ってます。
特に気になる所はないのですが、、
ミルクを飲む時に空気を飲みすぎてよく吐く以外は
今まで気になることもなかったの
ですが。。。

もし思っている病気なら手術は早いほうがいいのでは?
術後も 脳に障害とか残るの
でしょうか?不安でしょうがなくて メールしてしまいました。
申し訳ありません。。」
との事です。

#2
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させて頂きました。

##2
「頭蓋骨」は1・「顔面頭蓋」と2・「神経頭蓋」の「2つ」
の「縫合線:suture」による「特殊な結合」方法を有する
「2つ」の「頭蓋骨」から構成されています。

##3
この「顔面頭蓋」及び「神経頭蓋」の「2つ」の頭蓋骨の
いずれにも
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」という「病態」は御座います。

##4
勿論「発育」して「一定時期至れば」=「中枢神経系」の発育が
終了すれば「頭蓋骨縫合線」は自然に「癒合」し
頭蓋骨の「発育」は停止致します。

##5
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」には様々な「頭蓋骨縫合線」が
ありますから
さまざまな「病態」が御座います。

##7
「Virchow’s Law(ウイルヒョウの法則)」と呼称されますが
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」が発生した「頭蓋骨縫合線」と
「直角」の方向に「神経頭蓋」は「膨らんでいきます。

##8
小児には元々
「cranio-cerebral disproportion」(「頭蓋骨・脳の容積不均衡」)
と呼称される状態が御座います。

##9
すなわち
どのお子様も「頭蓋骨・脳の容積不均衡」から
「頭蓋骨」と「脳表」の間に「成人よりも余計な空隙」が御座います。

##10
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」にて
##9の「空隙」歯当然のことながら「密閉され」
「中枢神経系」の「発育遅延」を惹起致します。

#3結論:
##1
御相談者の御相談内容要旨御記載を熟読させて頂きました。

##2
御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「大泉門」が1.5x1.5cmは確かに小さいかもしれません。

##3
けれども「お受けもちの先生」は
「頭蓋骨縫合線」が「癒合」してきていることを経過観察され
診断されているのでしょうか。
これが「一番重要」です。

##4
大泉門は「いくら小さくても宜しいが」
「頭蓋骨縫合線早期癒合症」が「発生」しているか否か
は「中枢神経系専門医」であればこの判断は困難なものでは
御座いません。

##5
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。
「頭蓋骨縫合線」が「癒合」してきていることを経過観察され
診断されているのであれば
「脳神経外科専門医先生」に「依頼」があるはずです。

##6
適切な表現が思い浮かばないのですが
御相談者の御相談内容要旨御記載からは
「市」の「4ヶ月検診」+「今の「お受けもちの先生」」では
なんら明確な進展は得られないような気が致します。

##7
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃることよく分かります。

##8
今の御両親様の「御心配」を解決されるためには
大学病院の「脳神経外科外来」の「脳神経外科専門医先生」を
「御受診」されることをお勧めいたします。

##9
「お受けもちの先生」から
「診療情報提供書」をお書きいただくと宜しいでしょう。

一部「省略」。

[2005年5月25日 19時20分58秒]
--------------------------------------------------------------------------

「ごらん下さいませおわりおわり★★★」
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++

何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。

[2007年12月23日 15時8分49秒]
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by mmdmsci | 2007-12-25 14:29


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