「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」

ご心配なことと存じます。



「Riccardiの分類:リッカルデイの分類」=1
の「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」
でいらsっしゃるとのことです。

「脳波検査所見」の御記載が御座いません。
御相談者の御相談内容からは
御相談者の「脳波検査所見」が「しっかりと」出ていらっしゃるはず
なのですが御記載が御座いません。



#1
##1
「38歳の女性です。私は、神経線維腫症Ⅰ型という難病です。
今回ご相談したいのは、MRI検査などで使用する造影剤の
副作用についてです。
3年前に地元の病院の形成外科へ入院し、造影剤を使って
MRI・CT・血管造影などの検査を受けました。
MRI検査は、退院までに5,6回受けました。
MRI検査は、週に1回のペースで行なわれました。
巨大腫瘍切除のオペをする事を前提に入院したのですが、
ある日、突然てんかん発作が起きたのです。
そして、回復に至るまで約半月かかりました。
原因は不明と言われ、結局オペはできず、現在通院している
病院を紹介されました。
一昨年、オペを受けましたが、直後にてんかん発作が起こり、
一週間くらい続きました。
抗てんかん薬は2種類服用しています。服用しているのに、
発作がおこります。
神経線維腫症Ⅰ型の合併症なのか、造影剤の副作用なのか
不安な日々を送っています。」

との事です。




#2
##1
「神経皮膚症候群」という病態概念には概ね「23種類」御座います。
##2
遺伝性の無いものSturge-Weber Syndriome(スタージウエーバー症候群)
のみで「他は概ね遺伝性形態」をとります。
##3
「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」
は「中枢神経系」に腫瘍特に両側の内耳に「神経線維腫」をつくることが
あるのでMRIとりわけ脳CT・MRIの経過観察は重要になります。
##4
「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」は
また「中枢神経系」或いは多臓器に「血管腫」をつくることがあるので
MRIの経過観察が必要になります。
##5
##3+##4のMRI検査も「造影剤」なしには
御相談者の御相談内容からは
「その目的」を到達し得ません。



#3
##1
御相談者の御相談内容からは「神経線維腫症Ⅰ型」との事です。

##2
「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」
の「皮膚「症状・症候」」である「カフエオレ斑」その他「皮膚「症状・症候」」
のみで「とまられていて宜しかったです」。

##3
この状態から脳腫瘍或いは血管腫が「中枢神経系」に合併すると
「Riccardiの分類:リッカルデイの分類:NF」の今はNF1ですが
NF2・NF3となります。

##4
「神経皮膚症候群」とは「中枢神経系」と「皮膚」とが同じ
「外胚葉」から発生するために生ずる「病態」で御座います。


#4
##1
御相談者の御相談内容からは
今28歳でいらっしゃり「3年前に「痙攣発作」」が「初発」
したと考えられます。

##2
この「症状・症候」を「後天性てんかん」と考えれば
御相談者の御相談内容からは
「一番心配しなければならないのは」
「中枢神経系」の「大脳」の「脳腫瘍或いは血管腫」の有無で御座います。

##3
そして「痙攣発作」と「てんかん発作」とは全く異なります。

##4
「痙攣発作」があっても「脳波検査所見」で「てんかん「脳波検査所見」」が
なければその患者さん」は「てんかん」では御座いません。

##5
「痙攣発作」があり「脳波検査所見」で「てんかん「脳波検査所見」」が
しっかりとでたのであればそれは「てんかん」で御座います。

##6
「てんかん発作」であるとしたら
「てんかん」が先天的なものなのか或いは後天的なものであれば
「脳腫瘍」「血管腫」による「症候性てんかん」であるかないかを
しっかりと見極めなくてはなりません。


#5
##1
御相談者の御相談内容からは
「Riccardiの分類:リッカルデイの分類」の1即ち「NF1」ということは
「脳腫瘍」「血管腫」が「中枢神経系」にはないということですから。

##2
これまでの経緯で「脳波検査所見」から「てんかん「脳波検査所見」」が
でなかったとは思えないので。

##3
##2であるから「抗痙攣剤」を内服されていると思うので
やはり「脳波検査所見」は「てんかん「脳波検査所見」」で
あったのではないでしょうか。

##4
お大変であるとは存じますが
御相談者の「痙攣発作」がてんかんではないのであれば
「他の薬物による」などの可能性が御座います。

##5
けれども「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」
に「「てんかん発作」ももたれている「病態」と
今の私は考えます。


##6
「一昨年、オペを受けましたが、直後にてんかん発作が起こり、
一週間くらい続きました。」との事です。

##7
これは「てんかん発作」というよりも「てんかん発作重積状態」
という「厳しい状態」です。

##8
通常の「症候性痙攣発作」ではこれほどの「重積状態」はきませんから
やはり「てんかん発作」を御持ちになられているとしか
考えられません。



#6結論:

##1
「抗てんかん薬は2種類服用しています。服用しているのに、
発作がおこります。
神経線維腫症Ⅰ型の合併症なのか、造影剤の副作用なのか
不安な日々を送っています。」
との事です。


##2
お受けもちの先生も一生懸命でいらっしゃったことと存じます。


##3
「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」は
てんかんの合併は多いものなのです。

##4
「脳波検査所見」で何歳くらいから「てんかん」の気配をもっていらしたか
判断できると思います。

##5
「Riccardiの分類:リッカルデイの分類」=1
であるのだから何卒に頑張られて下さい。

##6
「抗てんかん薬は2種類服用しています。服用しているのに、
発作がおこります。
神経線維腫症Ⅰ型の合併症なのか、造影剤の副作用なのか
不安な日々を送っています。」との事です。

##7
##6は抗痙攣剤の組み合わせが「あっていないか」
或は抗痙攣剤の「血中濃度」が有効ではないかの
いずれかではないでしょうか。

##8
抗痙攣剤を内服されていても「痙攣発作」が
おこるという問題は「治療戦略」の問題で御座います。

##9
「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」
で「痙攣発作」がおきるのか否かという問題=「病態」論
とは「多少異なる問題」で御座います。



##10
御相談者の御相談内容を熟読していると
御相談者は或いは
「フオン・レックリングハウゼン氏病:von Recklinghausen」
が関与して「てんかん発作」を起こされているように
今の私は考えます。
けれども御相談からの判断ですからなんともいえません。


##11
御気持ちは大変よく判ります。
お大変であろうと存じます。
何卒に頑張られてくださいませ。



上記あくまでもご参考にまでお留めおき
ご無事にお大事にされて下さいませ。




何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。



何卒にお大事にお健やかにされてくださいませ。

[2004年3月14日 12時47分36秒]


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お名前: 匿名希望   



38歳の女性です。私は、神経線維腫症Ⅰ型という難病です。
今回ご相談したいのは、MRI検査などで使用する造影剤の
副作用についてです。
3年前に地元の病院の形成外科へ入院し、造影剤を使って
MRI・CT・血管造影などの検査を受けました。
MRI検査は、退院までに5,6回受けました。
MRI検査は、週に1回のペースで行なわれました。
巨大腫瘍切除のオペをする事を前提に入院したのですが、
ある日、突然てんかん発作が起きたのです。
そして、回復に至るまで約半月かかりました。
原因は不明と言われ、結局オペはできず、現在通院している
病院を紹介されました。
一昨年、オペを受けましたが、直後にてんかん発作が起こり、
一週間くらい続きました。
抗てんかん薬は2種類服用しています。服用しているのに、
発作がおこります。
神経線維腫症Ⅰ型の合併症なのか、造影剤の副作用なのか
不安な日々を送っています。

[2004年3月14日 12時45分0秒]
by mmdmsci | 2004-05-20 17:33 | 脳神経外科


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